Aim:Çocukluk çağında görülen atipik teratoid/rhabdoid tumor kötü prognoza sahip bir tümördür. Moleküler mekanizmaları hedefleyen yeni tedaviler ortaya çıkmaktaysa da, güvenli maksimum rezeksiyon ve adjuvan kemo-radyoterapi halen tedavinin temelini oluşturmaktadır. Literatürde kısa sağ kalım ve prognostik faktörleri araştıran çalışmalar olsa da sağ kalımla ilişkili klinik özellikler konusunda halen belirsizlikler vardır. Bu çalışmada amaç, tek merkezden 27 AT/RT olgusundan elde edilen tecrübenin paylaşılması ve gros total rezeksiyon ile diğer bazı klinik özelliklerin sağ kalım ile ilişkisini ortaya koymaktır.
Material and Methods:Çalışmaya Ocak 2000 ile Aralık 2017 arasında ameliyat edilen, AT/RT tanısı histopatolojik olarak doğrulanmış 27 hasta dahil edildi. Yaş, cinsiyet, tümör yerleşim yeri, tümör yaygınlığı, hidrosefali varlığı, tanı öncesi semptomların süresi, tümör rezeksiyon miktarı ve radyoterapinin toplam sağ kalım üzerine etkileri incelendi.
Results:Tanı anındaki median yaş 19,1 aydı. Hastaların 13ünde (%48,2) gros total rezeksiyon yapıldı. Perioperatif dönemde kaybedilen 3 hasta dışında tüm hastalar kemoterapi, toplam 11 hastaysa radyoterapi aldı. Univariate analizde, erkek cinsiyet, tanı anındaki yaşın 24 aydan büyük olması, gros total rezeksiyon ve hastanın radyoterapi almış olmasının uzun sağ kalım ile ilişkili olduğu gösterildi; ancak multivariate analizde anlamlı tek değişken hastanın radyoterapi alıp almadığıydı.
Conclusion:AT/RT nadir ve agresif bir beyin tümörüdür. Modern tedavilere rağmen sağ kalım süresi kısadır. Radyoterapi hastaların sağ kalım sürelerini uzatmakla beraber, prognostik belirteçlerin ortaya konulması için daha geniş çaplı çalışmalara gerek duyulmaktadır.